www.retinoblastom.estranky.cz - Články o retinoblastomu - Nádory oka a očnice v dětském věku - MUDr. Pavel Pochop (část článku z časopisu VOX PEDIATRIE ŘÍJEN/2003)

Nádory oka a očnice v dětském věku - MUDr. Pavel Pochop (část článku z časopisu VOX PEDIATRIE ŘÍJEN/2003)

9. 10. 2011

Prvním příznakem onemocnění může být náhle vzniklý strabismus nebo leukokorie. Někdy si rodiče povšimnou zvlášního bělavého reflexu od očního pozadí na barevné fotografii. Občas se podaří onemocnění odhalit již krátce po porodu, zejména u dědičné formy, kde se po onemocnění cíleně pátrá. Vzácně se onemocnění projeví spontánní hyphémou, heterochromií, preseptání celulitidou, pseudohypopyem nebo exoftalmem. Z klinického hlediska můžeme rozlišit dvě odlišné formy růstu tumoru – exofytickou a endofytickou. V prvním případě roste nádor subretinálně, ve druhém se šíří

do sklivcového prostoru. Často však nacházíme nádory kombinované. Vzácná a zrádná je forma difuzně infitrativního růstu, kde bývá stanovení diagnózy zpravidla pozdní. Šíření tumoru je možné per continuitatem, a to transsklerálně do očnice a případně subkonjunktiválně, nebo do optiku a touto cestou pak intrakraniálně. Vzdálené metastázy jsou zpravidla spojeny s angioinvazí. U dříve popisovaných solitárních intrakraniálních metastáz se zřejmě jednalo o pinealom (tzv. trilaterální retinoblastom). Diagnóza se často může opřít o přítomnost kalcifikací v tumoru, které jsou téměř pravidlem. Z četných diagnostických metod, které lze ke stanovení diagnózy využít, můžeme jmenovat oftalmoskopii, ultrasonografii, fluorescenční angiografii, počítačovou tomografii, magnetickou rezonanci a u zvláště diagnosticky obtížných případů aspirační transkorneální jehlovou biopsii. Léčba retinoblastomu se řídí lateralitou a rozsahem nádoru či nádorů. Jedná-li se o jednostranné onemocnění postihující více než polovinu sítnice lze doporučit enukleaci bulbu, u bilaterálního pokročilého onemocnění enukleujeme bulbus s horší prognózou, pokud se nález nemění po chemoredukci..

Je-li prokázána přítomnost nádoru v očnici, nezbývá, než provést její exenteraci. V ostatních případech se snažíme a záchovnou léčbu. Využíváme zpravidla individuálně volené kombinace léčebných metod. Léčbu zahajujeme chemoredukcí, kterou pak podle odezvy a konktrétního nálezu kombinujeme s kryoterapií, transpupilární termoterapií, brachyterapií a jinými typy radioterapie. Pouze u malých a příznivě lokalizovaných nádorů od chemoredukce upouštíme a používáme lokálně destruktivní léčbu. Prognóza quod vitam je zpravidla příznivá. Mortalita představuje méně než 5 procent a dokonce i generalizované onemocnění lze v některých případech vyléčit. Ke stanovení prognózy quo visum užíváme několika klasifikací (Reeseho – Ellsworthova, Essenská), podle nichž je onemocnění děleno do pěti stádií. Pro první stádium je zachování dobrých funkcí téměř jisté, pro páté velmi nepravděpodobné.

28 VOX PEDIATRIAE - říjen/2003 - č.8 - ročník 3

Náhledy fotografií ze složky Jak vypadá retinoblastom?